مقدمه

 

آنومالی های عروق کرونر (CAA) دومین علت مرگ و میر ناشی از ورزش در ورزشکاران حرفه ای هستند و 17 درصد1 از این تلفات را باعث می شوند. مرگ ناگهانی قلبی یا SCD در نیمی از این بیماران مشاهده می شود. براساس اطلاعات به دست آمده از بررسی های آنژیوگرافیک بازنگرانه یا کالبدشکافی ها، میزان شیوع واقعی این آنومالی ها مشخص نیست. به علاوه، فنوتیپ های بدخیم این بیماری به طور قطعی شناسایی نشده اند و مشخص نیست که کدام بیماران آماده ترخیص، نیازمند پیگیری یا نیازمند مداخلات اصلاحی هستند. نحوه شناسایی این موارد نیز هنوز مشخص نیست. در ادامه به اراه آخرین اطلاعات در این زمینه و جهت گیری های آتی می پردازیم.

 

زمینه: آنومالی های عروق کرونر به صورت تغییرات آناتومی کرونری تعریف می شوند که در 1 درصد از افراد جامعه وجود دارند2.

نرخ واقعی بروز این آنومالی ها مشخص نیست، اما براساس نتایج پژوهش های آنژیوگرافیک تهاجمی و بازنگرانه، نرخ بروز این بیماری 0.3 تا 5.6 درصد است و در کالبدشکافی ها به نرخ 1 درصدی اشاره شده است که هردو این نرخ ها متاثر از سوگیری در ارجاع بیماران هستند3. برمبنای تغییرات کمتر از یک درصدی در آناتومی شریان کرونری مانند غلبه کرونری چپ (شریان نزولی خلفی [PDA] و شاخه های جانبی خلفی [PLB] سیرکومفلکس چپ [LCx]، با نرخ وقوع 2.5 درصد)، چیرگی مشترک (PDA و PLB از شریان کرونر راست و LCx، با نرخ وقوع 2.5 درصد)، شریان راموس میانی (سه شاخه LMS)، و روزنه جداگانه شاخه مخروطی (با نرخ بروز 1.2 درصد) از انواع معمول این بیماری هستند.

آنومالی های کرونری ناشی از PA به شدت نادر هستند (0.0008-0.008%)3 و با SCD در ارتباطند، اما معمولا ناهنجاری های ساختاری مثل ناهنجاری های  ناحیه ای دیواره قلب یا دریچه آئورت هم درکنار آن ها وجود دارند. به همین دلیل در مبحث زیر به این گروه نمی پردازیم.

دسته مهم دیگری از بیماران ساختار قلبی نرمالی دارند و با داشتن علائم و نشانه های غیراختصاصی ناگهان دچار این آنومالی ها می شوند. این افراد به احتمال زیاد به متخصصین قلب مراجعه می کنند و در این بیماران شناسایی یا حذف آنومالی شریان کرونری به عنوان علت علائم مذکور بسیار دشوار است.

با توجه به افزایش احتمالی نرخ شناسایی این آنومالی ها و نقش تکنیک های آنژیوگرافی CT قلبی در بررسی درد سینه، این موضوع بسیار حائز اهمیت است و علی رغم نرخ وقوع پایین این آنومالی ها، شیوع آن ها در جوانان دچار مرگ ناگهانی قلبی و ورزشکاران حرفه ای بسیار بالاست.

بنابراین، هدف از نگارش این مقاله ارائه خلاصه ای از آنومالی های بدخیم، معرفی عوامل خطر نامشخص و ارائه پیشنهادات تائید شده است.

 

اصطلاحات تخصصی

 

هدف از طبقه بندی آناتومیک توصیف منشاء، روزنه ها و مسیر است (شکل 1). اصطلاحات تخصصی مورد استفاده در این مقاله از مقاله «آنجلینی»2 اقتباس شده اند. آناتومی کرونر درحالت عادی دربرگیرنده 2 تا 4 روزنه است و شریان ها از سینوس های سمت چپ و راست والسالوا با زاویه 45 تا 90 درجه از دیواره آئورت نشئت گرفته اند2. اصطلاحات تخصصی مورد استفاده در این مقاله در جدول (1) فهرست شده اند.

 

جدول (1): اصطلاحات تخصصی مربوط به منشاء، روزه و مسیر براساس پژوهش آنجلینی

منشاء روزنه مسیر اصلی مسیر
سینوس راست والسالوا روزنه تکی شروع از زاویه تند قلبی
سینوس چپ والسالوا روزنه های همریز داخلی خلف آئورتی
سینوس خلفی والسالوا روزنه های جداگانه روزنه شبه درز درون شریانی
بالای  STJ     درون دیواره ای

 

شکل (1)16: منشاء و مسیر شریان کرونری نرمال درمقابل انواع مختلف AAOCA: a) منشاء و مسیر شریان کرونر نرمال؛ b) منشاء غیرعادی LCX از RCA با مسیر خلفی (خلف آئورتی)؛ این حالت رایج تر از AAOCA از LCX از سینوس راست والسالوا است. c) AAOCA از LM با مسیر قدامی پیش ریوی)؛ d) AAOCA از LM  با مسیر خلفی (خلف آئورتی)؛ e) AAOCA از LM با مسیر زیرریوی (درون میوکاردی)؛ f) AAOCA از LM با مسیر درون شریانی؛ g) AAOCA از RCA با مسیر درون شریانی. شریان کرونر سیرکومفلکس چپ، شریان کرونر راست RCA، شریان نزولی قدامی چپ LDA.

(استفاده شده با مجوز مَک لَری و همکاران در سال 2015 توسط گروه نشر اسپرینگِر لینک)

 

 

مکانیزم های SCD

 

برمبنای الگوهای آناتومیکی مرتبط با مرگ ناگهانی قلبی ناشی از ورزش و عروق کرونری غیرعادی با منشاء آئورت (AAOCA)، در گزارش های پزشکی بر رابطه میان روزنه های شبه درز، شروع با زاویه تند، و مسیرهای درون شریانی یا داخلی تاکید می می شود (شکل 2)4. به نظر می رسد ایسکمی نادر و آریتمی بدخیم ناشی از اعمال فشار بر شریان کرونر میان آئورت (Ao) و شریان ریوی (PA) (مسیر درون شریانی)، انسداد روزنه ای در زمان اعمال فشار (روزنه شبه درز و شروع از زایوه تند)، یا انسداد قطعه پروگزیمال (مسیر داخلی در دیواره آئورت) در این مکانیزم نقش داشته باشند.

در مورد SCD در حالت استراحت، به نظر می رسد ایسکمی مزمن و فیبروز در محدوده موردنظر سبب بروز آریتمی های بدخیم شود2.

 

شکل (2): تصاویر مربوط به خانمی 17ساله با درد سینه که تحت CTA کرونری قرارگرفت و AAOCA از شریان کرونر راست در وی مشاهده شد. a) تصویر افکنش شدت بیشینه مورب که زاویه تند شروع و روزنه شبه درز شریان کرون راست غیرعادی میان آئورت و شریان ریوی را نمایش می دهد. b) بازسازی چندوجهی کرونری که فشرده سازی لومینول جانبی شریان کرور راست غیرعادی را که نمایانگر وجود مسیردرون دیواره ای است نشان می دهد. c) ضخامت و شکل لومینال به صورت دیستال مانند موقعیت درون دیواره ای بازیابی شده اند. این AAOCA با مسیر درون شریانی AAOCA بدخیم محسوب می شود و با افزایش ریسک SCD همراه است. Ao: آئورت و PA: شریان ریوی16

 

(استفاده شده با مجوز مَک لَری و همکاران در سال 2015 توسط گروه نشر اسپرینگِر لینک)

 

عروق کرونری غیرعادی با منشاء آئورت: نمونه های زیرمجموعه، نرخ وقوع و گزارش های موردی

 

رایج ترین آنومالی ها عبارتند از آنومالی شریان نزولی قدامی چپ (LAD) و روزنه سیرکومفلکس چپ (LCx) (0.67%) از سینوس چپ والسالوا (LSV) و سیرکومفلکس چپ (LCX) ناشی از شریان کرونر راست (RCA) یا سینوس راست والسالوا (RSV) (0.67%)5.

در پژوهش های پزشکی موجود، در یکی از گزارش های موردی، مرگ ناگهانی قلبی (SCD) باLAD جداگانه و روزنه های LCx مرتبط دانسته شده است6. بیمار مورد مطالعه یک مرد 24 ساله بود که احیاء وی با شکست مواجه شد. وی بعد از مهمانی در حالی در استخر پیدا شد که سطح الکل در بدنش بسیار بالا بود. این مورد به دلیل غیرعادی بودن مسیر درون شریانی مشاهده شده جالب توجه بود. نشانه هایی از فیبروز روی دیواره قدامی مشاهده شد که نمایانگر ایسکمی مزمن و منشاء آریتمی بود.

در تمام مطالعات موردی منتشر شده در مورد LCx ناشی از RSV یا شاخه RCA به این نکته اشاره شده است که شریان سیرکومفلکس مسیر خلف آئورتی را درپی می گیرد (شکل 3) و در هیچ یک از مقالات به SCD پرداخته نشده است.

 

شکل (3): شماتیک شریان سیرکومفلکس چپ از شریان کرونر راست3.

(RCA: شریان کرونر راست؛ LAD: شریان نزولی قدامی چپ؛ LCX: سیرکومفلکس چپ؛ R: سینوس راست واسالوا؛ L: سینوس چپ والسالوا؛ N: سینوس غیرکرونری؛ PA: شریان ریوی

(کپی رایت، 2016، گروه نشر «بیشیدنگ»، تمام حقوق محفوظ است)

 

شریان کرونر چپ غیرعادی از سینوس راست والسالوا (ALCA-R) دربرگیرنده یک LMS نابجا از RSV (روزنه جدا از روزنه RCA)، روزنه های هم ریز، یا شریان کرونر تکی (یک روزنه) با نرخ بروز 0.15 درصد است. این همان شریان کرونر غیرعادی بدخیم توصیف شده است و رایج ترین نوع AAOCA مرتبط با مرگ ناگهانی قلبی است7. اغلب اوقات سیستم سمت چپ به صورت درون شریانی وجود دارد و SCD نیز هم درهنگام استراحت و هم ورزش کردن گزارش شده است4.

 

شکل (4)16: زنی 55 ساله دچار سنکوپ ناشی از فعالیت (ارزیابی انجام شده در CTA کرونری نشان دهنده خروج شریان کرونر چپ غیرعادی از سینوس راست واسالوا در میان آئورت و شریان ریوی بوده است): a) این تصویر سه بعدی حجمی مسیر میان شریانی آئورت شریان کرونر چپ اصلی غیرعادی میان آئورت و شریان ریوی را نشان می دهد (که برای نمایش شریان چپ اصلی کوتاه شده است)؛ b) تصویر افکنش شدت بیشینه که نشان دهنده زاویه تند، روزنه شبه درز و مسیر غیرعادی شریان کرونر چپ اصلی میان آئورت و شریان ریوی است. شکل میان شریانی AAOCA با مسیری درون دیواره ای مرتبط است که به جذب کرونری به همراه اعمال فشار، فشرده سازی لومینال، کاهش بحرانی جریان و افزایش ریسک SCD منجر می شود. (Ao آئورت و PA شریان ریوی)

(استفاده شده با مجوز مَک لَری و همکاران در سال 2015 توسط گروه نشر اسپرینگِر لینک)

 

شیوع جداشدگی شریان کرونر راست غیرعادی از سینوس چپ والسالوا (ARCA-L) (شریان کرونر تکی یا روزنه های مجزا) چندین برابر بیشتر از ALCA-R است، اما ارتباط کمتری میان این وضعیت و SCD گزارش شده است7. در مقالات پزشکی منتشر شده در خصوص SCD در این گروه از بیماران، معمولا خصوصیات آناتومیکی پُر خطر به صورت شروع با زاویه حاد و مسیرهای میان دیواره ای یا میان شریانی توصیف می شوند4.

تنها یک مقاله پزشکی در خصوص PCA و LMS ناشی از سینوس خلفی والسالوا (PSV) در سطح جهان منتشر شده است. در این مقاله، یک بیمار 16 ساله درحین انجام بازی بسکتبال دچار SCD شد. وی دو هفته قبل دچار سنکوپ شده بود8. در این بیمار هیچ مسیر میان شریانی مشاهده نشد، اما شروع LMS با زاویه تند (کمتر از 45 درجه) در وی تایید شد.

 

نتیجه گیری های جمعی

 

دو راهنما برای ورزش های حرفه ای و مداخلات جراحی در بیماران AAOCA منتشر شده است.

در راهنمای AHA9 به ورزشکاران دچار ARCA-L توصیه می شود که در آزمایش استرس ناشی از ورزش شرکت کنند. از سرگیری ورزش های حرفه ای برای این افراد پس از ارائه مشاوره های کافی در مورد خطرات و فواید آن و با درنظر گرفتن عدم قطعیت صحت آزمایش استرس منفی بعد از انجام این آزمایش قابل انجام است (گروه IIa، سطح شواهد C).

در صورت مشاهده نشانه های بیماری، آریتمی یا ایسکمی در آزمایش های استرس ورزش، بیمار باید از انجام ورزش های حرفه ای قبل از انجام جراحی منع شود (گروه III، سطح شواهد C).

ورزشکاران حرفه ای دچار ALCA-R که نشانه های این بیماری در آن ها مشاهده شده است یا وجود این بیماری درآن ها تایید شده است نباید قبل از انجام اعمال جراحی اجازه شرکت در ورزش های حرفه ای را داشته باشند (گروه III، سطح شواهد B)9.

در سال 2008، در خلاصه اجرایی منتشر شده از سوی ACC و AHA توصیه هایی در مورد AAOCA با اشاره به مداخلات جراحی ارائه شد.

منشاء و مسیر شریان های کرونری باید در بیماران دچار SCD متوقف شده یا آریتمی مهلک، بیماران دارای نشانه های ایسکمی کرونری توجیه نشده یا اختلال LV توجیه نشده ارزیابی شوند (گروه I؛ سطح سواهد B).

انجام جراحی ریوسکولاریزاسیون برای بازکردن مسیر ALCA-R میان Ao و PA یا مسیر ARCAL میان Ao و PA در بیماران دارای نشانه های ایسکمی (گروه I، سطح شواهد B) توصیه می شود.

 

شکاف شواهد

 

آزمایش عملکرد

 

نقش آزمایش عملکرد در مدیریت AAOCA تایید نشده است. اگرچه در راهنماهای مذکور به این روش پرداخته شده است، اما نمی توان از آن برای شناسای ایسکمی غیرعادی استفاده کرد. ایسکمی غیرعادی به صورت ایسکمی میوکاردی نادر و غیرپایدار شناخته می شود. افزون بر آن، با توجه به این که ورزشکاران مبتلا به AAOCA که مرگ ناگهانی قلبی ناشی از ورزش را تجربه می کنند با شدت زیادی نسبت به رویداد شاخص موردنظر تمرین می کنند، آزمایش استرس منفی چه فایده ای برای آن ها دارد؟

 

سن

 

با توجه به تغییراتی که اخیرا از سوی نهاد هدایت ملی انگلستان یعنی «موسسه ملی بهداشت و مراقبت عالی» (UK NICE) در رابطه با مدیریت دردهای سینه اعمال شده است و همچنین با توجه به توصیه های این سازمان در مورد افزایش استفاده از آنژیوگرافی کرونری توموگرافی رایانه ای (CRCA)، اهمیت شناسایی AAOCA در بیماران بالای 35 سال و بدون نشانه های ضایعه های آترواسکلروز هنوز مشخص نیست، مخصوصا این که شیوع SCD در این گروه از بیماران بسیار کمتر است و در مورد فواید جراحی آن ها نیز شواهد کافی موجود نیست11.

 

مداخلات بهینه

 

تاثیرات انجام جراحی پیوندِ روی شریان در ورزشکاری حرفه ای که دچار ایسکمی نادر شده است تا چه مدت باقی است؟

انسداد مجاری در پیوند RIMA به ARCA-L در آنالیزهای انجام شده از این روش گزارش شده است12. دو مجموعه جراحی انجام شده برای AAOCA 13، 11 نشان دهنده بسته شدن شریان غیرعادی بعد از پیوند یا استفاده از روش های جراحی ترمیمی بوده اند. با این حال، باید توجه داشت که در مقایسه نتایج طولانی مدتِ جراحی با مدیریت غیرتهاجمی تاثیر مثبتی مشاهده نشده است11. به علاوه، مداخله جراحی نیز عاری از ریسک نیست و باید با توجه به تاریخچه طبیعی AAOCA از یک سو و تاثیر روانشناختی زندگی با خطر بالقوه SCD از سوی دیگر انجام شود14.

با توجه به موارد فوق، «مرکز تخصصی قلب کودکان تگزاس» برنامه ای را به نام «برنامه آنومالی های کرونری»15  با هدف ثبت آنومالی ها و اجرای فرآیند MDT برای مدیریت آن ها براساس نظر جمعی تدوین کرده است. براساس تصمیمات این گروه، ALCA-R به کمک روش های جراحی مدیریت می شود، اما برای این منظور  به جای CABG از روش برداشت سطح قطعه های درون دیواره ای، ایجاد روزنه، جابه جایی کرونری یا استیوپلاستی استفاده می شود.

سایر ویژگی های آناتومیک پُر خطر که فاقد AAOCA یا ایسکمی اثبات شده در آزمایش های عملکردی هستند مورد پیگیری دقیق قرار می گیرند. در این برنامه صرفا مداخلات جراحی موردی برای گروه سنی بالای 35 سال انجام می شوند.

 

نتیجه گیری

 

AAOCA دومین علت مرگ و میر ناگهانی قلبی (SCD) در ورزشکاران حرفه ای است.

شیوع کم AAOCA، خطر SCD و فقدان اطلاعات در مورد تغییرات سبک زندگی و درمان سبب دشواری مدیریت این بیماری شده اند.

ALCA-R و آنومالی های نشانه دار با روزنه شبه درز یا مسیرهای درون شریانی/درون دیواره ای باید با توجه به مدیریت جراحی در بیماران زیر 35 سال بدخیم محسوب شوند.

در بیماران بالای 35 سال، تاثیر ترکیب آزمایش های عملکردی با الگوریتم های بالینی مانند تکنیک های جراحی ثابت نشده است.

با توجه به عدم قطعیت های موجود در این رابطه، ثبت بیماری ها در سراسر انگلستان به همراه استانداردسازی توضیحات آناتومیک و تصمیمات MDT با همکاری آسیب شناسان، متخصصین قلب، جراحان و رادیولوژیست ها می تواند در شناسایی میزان شیوع واقعی و بدخیمی این وضعیت در بلند مدت موثر باشد.